Escrito por: Juan David Cardona.
Hablaremos un poco en esta nueva columna, sobre algunas de las enfermedades cerebrales más comunes que se pueden detectar según expertos neurólogos, en el tema , actualmente me he interesado en ir investigando sobre cierto tipo de enfermedades que pueden aparecer espontáneamente y este es el caso de la enfermedad conocida como Creutzfeldt-Jakob que puede ser hereditaria o trasmitida por tejidos infectados , durante un trasplante o al comer carne contaminada , la enfermedad en si puede generar cambios en la personalidad, ansiedad, depresión, y en algún momento perdida de la memoria y al cabo de algunos meses se registran casos en donde las personas pueden llegar a entrar en coma, pues debido a que no existe en si un tratamiento 100% efectivo.
Pero entremos más en profundidad en la enfermedad y busquemos juntos como es que se da por una proteína llamada PRION en sus siglas (Prp) es una proteína mal plegada capaz de transmitir su forma mal plegada a otras variedades de la misma proteína.3 Produce las encefalopatías espongiformes transmisibles, que son un grupo de enfermedades neurológicas degenerativas tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina a causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006). Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la más remota antigüedad, sus síntomas inespecíficos deben haber sido confundidos con otros tipos de demencia durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920
El diagnóstico correcto de la ECJ es muy difícil, porque a menudo los síntomas pueden confundirse con los de otros trastornos neurológicos progresivos tales como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ ocasiona inconfundibles cambios en el tejido cerebral, claramente visibles en la autopsia. También tiende a ocasionar un deterioro más rápido de las capacidades del paciente que la enfermedad de Alzheimer o la mayoría de los demás tipos de demencia.
En la actualidad no hay una prueba diagnóstica certera para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Cuando un médico sospecha la presencia de ECJ, la primera preocupación consiste en descartar otras formas tratables de demencia tales como la encefalitis (inflamación del cerebro) o la meningitis crónica, por lo que se requiere la evaluación por un neurólogo cualificado. Las pruebas estándar de diagnóstico incluyen una punción espinal para descartar otras causas de demencia y un electroencefalograma (EEG) para registrar el patrón eléctrico del cerebro, que puede ser particularmente valioso ya que muestra un tipo específico de anomalía en la ECJ.1
La tomografía computarizada de cerebro puede ayudar a descartar la posibilidad de que los síntomas sean el resultado de otros problemas tales como un ataque al corazón o un tumor cerebral. Las exploraciones del cerebro mediante imágenes de resonancia magnética nuclear (RMN) también pueden poner de relieve patrones característicos de degeneración cerebral que ayuden a diagnosticar la ECJ.
REFERENCIAS:
- López-Herrera A, et al. «El desafío de las enfermedades priónicas». Vet Méx. 2002;33(4). Disponible en línea (PDF)
- McKintosh E, Tabrizi SJ, Collinge J. «Prion diseases». Journal of NeuroVirology. 2003;9:183–93. Disponible en línea (



